烟雾病是因颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，为了弥补这些血管的狭窄，保证脑部供血，而引起颅底血管代偿性扩张并增生出异常的血管网结构的一种少见的脑血管疾病。属于脑血管病的一种。这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，被称之为“烟雾状血管”。因此，1969年日本学者Suzuki及Takaku将该病称之为“烟雾病”。

一、症状

儿童及成人烟雾病患者临床表现各有特点。

儿童患者以缺血症状为主要临床表现，包括：

·短暂性脑缺血发作，可表现为构音障碍(言语含糊)、失语（说不出话或词不达意)、偏瘫等神经功能缺损，但在 24 小时之内，都是可以恢复的，并且 ct 和磁共振影像学上不会留下病灶。
·脑梗发生。也有部分患者可发展为认知障碍（近事遗忘、容易烦恼、急躁或愤怒），甚至影响小孩智力发育，导致智力低下。

成人患者的缺血症状和体征与儿童患者类似，但成人患者常以出血症状为主，具体症状因出血部位而异：

·如出血部位在特定区域如内囊区，可引起患者偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲等。
·如出血部位位于大脑靠后的区域枕叶，可引起失明。
·如出血部位位于大脑支配运动的区域，可引起偏瘫半身不遂。
·如出血部位位于大脑两侧的「额颞叶」，可引起癫痫，如果是癫痫持续状态，严重时，可以引起脑疝，危及到生命。

此外还有头痛，不自主的运动等临床表现。

二、科室

应该到神经外科（脑外科）就诊。

三、诊断

患者出现没有诱因的自发性脑出血，特别是脑室内出血。儿童或年轻患者出现反复发作的短暂性脑缺血所致的临床症状、体征，都应考虑该病。并对可疑患者行头颅 MRA（核磁共振血管成像，即用核磁共振机器检查脑动脉）、CTA（即用 CT 机器检查脑动脉）或 DSA（全脑血管造影）检查。其中 DSA 是诊断烟雾病的金标准，如发现双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞伴有烟雾状血管形成即可确诊。

四、治疗

有药物治疗和手术治疗两种方式。目前还没有任何一种药物对烟雾病治疗有肯定的治疗效果，药物治疗主要是治疗相应的脑血管问题及对症处理。手术治疗疗效明显优于药物治疗，目前绝大多数的烟雾病患者是采用外科手术治疗。烟雾病有进展性，因此诊断明确后应尽快手术。

手术治疗一般有以下几种：

·直接血管重建手术，主要采用颞浅动脉-大脑中动脉直接吻合法来改善脑部的血液供应。
·间接血管重建手术，主要采用颅内外血管重建术来改善脑部的血液供应，也就是说把颅骨外的血管和颅骨内的血管连通，通过颅外的血管给大脑供血，颅外的血管最常用的颞浅动脉，就是我们太阳穴附近可以摸到的那根不断跳动的血管。
·联合手术，直接和间接血管重建手术的组合。
·颞肌贴敷手术，把太阳穴附近的颅骨去掉，把颞肌（咬着大牙时在太阳穴上可以摸到不断收缩的肌肉）直接贴到大脑上，因为肌肉血供很丰富，通过颞肌给予大脑供血。

五、常见问题

[1].烟雾病患者出现晕厥、昏迷等意识障碍时（院前处理）怎么办？

·让患者平卧，头部抬高 15°。
·保持呼吸道通畅，如果有呕吐，将头偏向一侧，用手掏出患者口中的食物残渣。
·如果血压高，给予舌下含服降压药物，将血压降到 160 / 100 mmHg 以下。
·迅速拨打 120，报告病情及患者所在位置。

[2].怎么知道针对烟雾病的治疗是有效的？

术前原有的临床症状减轻和客观上 CTA、MRA 或 DSA 检查，观察到手术中移到颅内的血管向颅内供血，那就说明手术成功了。

[3].烟雾病治好后还会复发吗？

烟雾病可能会复发，如果重建的血管也狭窄或堵塞了，烟雾病就复发了。

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